Systemische Sklerose (Sklerodermie)

Die eigentliche Ursache der systemischen Sklerose mit Verhärtung und Verdickung der Haut sowie der Gefäßwände oder anderer Organe ist bis zum heutigen Zeitpunkt nicht geklärt. Auch hier finden sich typischerweise Autoantikörper (u.a. CENP-B, SCL-70), unmittelbar ursächlich sind aber auch diese Autoantikörper für diese Erkrankung wahrscheinlich nicht.

Patienten mit einer Systemischen Sklerose klagen typischerweise über das Raynaud-Syndrom. Darüber hinaus können Hautläsionen an den Fingerspitzen (Rattenbiss-Nekrosen), schlecht heilende Wunden oder eine inadäquate Öffnung des Mundes auftreten. Unterschieden wird die limitiert kutane systemische Sklerose (Ausbreitung unterhalb des Ellenbogens) von der diffus kutanen systemischen Sklerose (Ausbreitung bis oberhalb des Ellenbogens). Eine individuelle Abschätzung der Prognose ist jedoch anhand der Ausbreitung an der Haut nicht möglich. Neben den sichtbaren Verdickungen und Verhärtungen der Haut kann es zu Beteiligung der Lunge mit Ausbildung einer Lungenfibrose (Vernarbung) als auch, teilweise unabhängig hiervon, zu einem Bluthochdruck im Lungenkreislauf (pulmonal-arterieller Hypertonus) kommen. Ein frühes Zeichen der systemischen Sklerose sind Veränderungen der kleinsten Blutgefäße, welche in der Kapillarmikroskopie festgestellt werden können.

Ein wesentlicher Baustein in der Therapie ist die Vermeidung von Kälte und die vorsichtige Applikation von Wärme. Bei nur geringer Ausprägung der Erkrankung kann auf eine immunsuppressive Therapie verzichtet werden. Steht die Beteiligung der Haut im Vordergrund ist Methotrexat eine Möglichkeit der Therapie, bei Beteiligung der Lunge mit Nachweis einer Lungenfibrose kann eine Cyclophosphamid- oder Mycophenolat-Therapie notwendig sein. Wiederkehrende Hautläsionen an den Fingern werden mit Prostaglandin-Infusionen (im Krankenhaus) therapiert, eine Prophylaxe ist durch Bosentan nach Auftreten von Hautläsionen möglich. Ein Bluthochdruck im Lungenkreislauf (pulmonal-arterieller Hypertonus) wird unabhängig von der Erkrankungsaktivität mit spezifischen Medikamenten (u.a. Bosentan) behandelt.

Die Prognose der systemischen Sklerose ist abhängig von der Organmanifestation und dem Therapieansprechen. Regelmäßige Kontrollen (mind. 1 x pro Jahr) der Lungenfunktion und Echokardiografien (Herz-Ultraschall) sind dringend zu empfehlen.