Immunkomplexvaskulitiden

  1. Kryoglobulinämische Vaskulitis
  2. Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUV)
  3. IgA-Vaskulitis (früher Pupura Schönlein Henoch)
  4. GBM-Vaskulitis (früher Goodpasture Syndrom)

Die kryoglobulinämische Vaskulitis und die IgA-Vaskulitis sind die häufigsten der Immunkomplex-Vaskulitiden. Diese sind gekennzeichnet durch eine Komplexbildung von Antikörpern. Häufig findet sich ein Absinken der Komplement-Konzentration bei einer Aktivität der Erkrankung.

KLINIK

Ein Kennzeichen der kryoglobulinämische Vaskulitis ist ihre Kälteabhängigkeit. Insbesondere an den Händen und Füßen kommt es zu einer Gefäßentzündung der kleinen Gefäße. Nicht selten tritt eine Polyneuropathie (Nervenschaden) an den Extremitäten aufgrund der Erkrankung auf. Daneben können kleine, erhabene, rote Punkte an der Haut (Purpura) bei der Erkrankung auftreten. Bei Nachweis einer kryoglobulinämische Vaskulitis gilt es, eine Hepatitis C als eine der häufigsten Ursachen auszuschließen.

Die IgA Vaskulitis oder früher Purpura Schönlein-Henoch-Vaskulitis tritt typischerweise bei jüngeren Patienten auf. Auch bei der IgA-Vaskulitis kommt es zu einer Komplexbildung von körpereigenen Antikörpern. Neben den typischen, kleinen, erhabenen, roten Punkten an der Haut (Purpura) kann als schwerwiegende Manifestation eine Beteiligung des Magen-Darm-Traktes, der Nieren und des Nervensystems (Polyneuropathie) auftreten.

Von dieser Gefäßentzündung spricht man bei Vorliegen von plötzlichen Auftreten von Quaddeln an der Haut, welche typischerweise über 24 Stunden andauern und mit einem Abfall der Komplement-Konzentration einhergehen. Typischerweise finden sich neben Gelenkschmerzen eine Beteiligung der Niere und/oder der Augen (Uveitis). Im Blut findet sich u.U. ein Antikörper gegen C1q.

Die Vaskulitis mit Antikörpern gegen glomeruläre Basalmembran (GBM) ist gekennzeichnet durch eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) welche häufig assoziiert ist mit einer schweren Lungenentzündung (Lungenblutung). Typischerweise kommt es bei dieser Erkrankung nicht zu erneuten Krankheitsschübe, wobei das akute Krankheitsbild sehr schwerwiegend sein kann.

THERAPIE

Während bei der kryoglobulinämische Vaskulitis im besten Fall die Ursache (Hepatitis C) behandelt werden kann und damit die Gefäßentzündung in den meisten Fällen therapiert ist, richtet sich die Therapie der Immunkomplex-Vaskulitiden, wie auch bei den anderen Gefäßentzündung, nach dem Grad der Manifestation. Bei lebens- oder organbedrohenden Manifestation kommt Cyclophosphamid oder Rituximab zum Einsatz. Nach Erreichen einer Remission (Symptomfreiheit) werden mittelpotente Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Azathioprin zur Erhaltung der Symptomfreiheit eingesetzt. Eine Ausnahme bietet die GBM-Vaskulitis, bei der keine Remissionserhaltung notwendig ist.

PROGNOSE

Die Prognose der Immunkomplex Vaskulitiden ist äußerst unterschiedlich und abhängig von der Ursache bzw. von dem Therapieansprechen