ANCA-assoziierte Vaskulitiden (GPA, MPA, eGPA)

  1. Granulomatose mit Polyangiitis (früher Morbus Wegener) (GPA)
  2. Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
  3. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss Syndrom) (EGPA)

Die ANCA-assoziierten Vaskulitiden sind gekennzeichnet durch das Vorhandensein der Anti-Neutrophilen-Zytoplasmatischen-Antikörper (ANCA). Diese Antikörper finden sich jedoch nicht bei allen Patienten mit diesen Gefäßentzündungen, insbesondere bei der EGPA finden sich diese Antikörper nur in ca. 30% der Fälle. Gekennzeichnet sind diese Erkrankungen durch Entzündungen der kleinen Gefäße, dieses erklärt, warum prinzipiell jedes Organ von diesen Erkrankungen betroffen sein kann.

KLINIK

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist häufig initial gekennzeichnet durch einen Befall des Hals-Nasen-Ohren Traktes mit einem blutigen, borkigen Schnupfen und immer wiederkehrenden Nasennebenhöhlenentzündung. In der sogenannten lokalisierten Phase der Erkrankung können Raumforderungen in der Lunge auftreten. In diesem Stadium ist der ANCA häufig nicht nachweisbar. Die früh systemische Phase äußert sich durch Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß, darüber hinaus können kleine rote, erhabene Punkte auf der Haut (Purpura), rezidivierende Augenentzündungen, Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen auftreten. Die generalisierte Phase der Erkrankung ist durch organ- oder lebensbedrohliche Manifestationen wie Nierenbeteiligungen, schwere Lungenbeteiligungen (Lungenblutungen), Polyneuropathien oder Beteiligungen des zentralen Nervensystems gekennzeichnet. Selbstverständlich muss nicht jede Organbeteiligung bei jedem Patienten auftreten.

Auch bei der Mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist prinzipiell eine Manifestation der Gefäßentzündung in jedem Organ denkbar. Typischerweise finden sich bei der Mikroskopische Polyangiitis, im Gegensatz zu der GPA und EGPA in der feingeweblichen Untersuchung keine Granulome. Ein typisches Abgrenzungsmerkmal zu den anderen ANCA-assoziierten Vaskulitiden stellt das Vorliegen einer Lungen-Vernarbungen (-Fibrose) da. Die Mikroskopische Polyangiitis kann auch isoliert die Nieren im Sinne einer Glomerulonephritis (Rapid Progressiv) befallen.

Die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist gekennzeichnet durch das Vorliegen deutlich erhöhter Konzentrationen eosinophiler Granulozyten im Blut. Typischerweise ist die EGPA mit einem Asthma bronchiale assoziiert. Eine Beteiligung des Magen-Darm-Traktes bzw. Herzbeteiligung kommt häufiger vor, als bei den anderen ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Findet sich kein Nachweis einer Gefäßentzündung spricht man von einem Hypereosinophilies Syndrom (HES), eine therapeutische Konsequenz muss sich daraus jedoch nicht ergeben. Auch hier ist die Prognose abhängig von der Organmanifestation.

THERAPIE

Typischerweise richtet sich die Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden nach dem Vorliegen der Organmanifestation. Die Standardtherapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden besteht aus der Kombination von Prednisolon und einem mittelpotenten Immunsuppressivum wie z.B. Azathioprin oder Methotrexat. Im Falle einer lebensbedrohlichen oder organbedrohenden Manifestation wird eine Therapie mit Cyclophosphamid oder Rituximab empfohlen. Während die Cyclophosphamid-Therapie zeitlich begrenzt durchgeführt wird, kann die Rituximab-Therapie  auch längerfristig zur Erhaltung der Symptomfreiheit fortgeführt werden.

PROGNOSE

Eine Heilung der ANCA-assoziierten Vaskulitiden ist, wie bei den meisten entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen, nicht möglich. Es gilt einen Organschaden langfristig zu vermeiden. Aus diesem Grund wird häufig nach einer eventuellen Therapie mit Cyclophosphamid oder Rituximab eine Therapie zur längerfristigen Erhaltung der Symptomfreiheit mit zum Beispiel Methotrexat, Azathioprin oder, in speziellen Fällen, mit Rituximab durchgeführt.